Esclerodermia: la enfermedad de la piel dura que atormenta a las féminas de mediana edad


Esclerodermia: la enfermedad de la piel dura que atormenta a las féminas de mediana edad La esclerodermia, también conocida con otros nombres alternativos como Esclerosis sistémica progresiva, Esclerodermia limitada, Esclerosis sistémica, Síndrome de CREST, Esclerodermia localizada, Enfermedad mixta del tejido conectivo o Morfea lineal… La esclerodermia, también conocida con otros nombres alternativos como Esclerosis sistémica progresiva, Esclerodermia limitada, Esclerosis sistémica, Síndrome de CREST, Esclerodermia localizada, Enfermedad mixta del tejido conectivo o Morfea lineal, es una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Se trata de un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano. Literalmente esclerodermia significa “piel dura”, pudiendo ser la afectación de la piel mínima (sólo en dedos y cara, muy lentamente progresiva) o generalizada (en todo el cuerpo, rápidamente progresiva). La esclerodermia localizada (mínima) casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural. Por ello, el único acuerdo en cuanto al tratamiento es la rehabilitación, para mantener la movilidad de las articulaciones. El uso de cremas hidratantes en la piel afectada también es de ayuda y en cuanto a las cremas de protección solar, éstas deben usarse para evitar la hiperpigmentación (color oscuro de la piel) de las zonas afectadas. En este tipo de esclerodermia localizada no existe afectación visceral(de órganos). Esclerodermia localizada La morfea es la forma más común de esclerodermia localizada y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminución de la pigmentación. Afecta sólo a capas superficiales de la piel. En segundo lugar nos encontramos con la morfea generalizada, que presenta manchas más extensas que la morfea y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones de órganos internos, se recomiendan revisiones periódicas. La esclerodermia lineal sería otra forma de esclerodermia localizada consistente en una banda o línea de piel abultada. Puede afectar el tejido subcutáneo y al músculo que se encuentra debajo. Aparece en piernas y en brazos y es más frecuente en niños y adolescentes y, por último, encontramos el coup de sabre (golpe de sable), esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimientodeloshuesos faciales, produciendo deformaciones considerables. Algunas drogas y productos químicos variadospueden producir lesiones similares a las producidas en la esclerodermia. Esclerodermia sistémica En cuanto a la esclerosis sistémica (generalizada), es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por el desarrollo de fibrosis (tejido cicatricial), tanto en la piel comoenalgunos órganos internos (sistémica), especialmente los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones. Cuando el tejido normal de un órgano se reemplaza por tejido fibroso, dicho órgano deja de funcionar adecuadamente. Hay que diferenciar entre esclerodermia con afectación dérmica limitada y con afectación dérmica difusa y, en suma, una vez diagnosticada la esclerosis sistémica, lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectación visceral. Es importante valorar la afectación cutánea (de la piel) ya que existe una relación entre la progresión de ésta y la aparición de nuevas lesiones viscerales. Etiología y epidemiología La etiología de la esclerosis sistémica es desconocida. Se considera una enfermedad autoinmune (reacción del sistema de defensa del organismo contra las proteínas del propio cuerpo). La características epidemiológicas, sugieren un modelo poligénico (participación de diversos genes) con posibles influencias ambientales. Existen alteraciones a tres niveles: vasos sanguíneos, sistema inmune y tejido conectivo. Los vasos sanguíneos se contraen de forma extrema tras exposición al frío, lo que se manifiesta como Fenómeno de Raynaud. Secundariamente se produce dilatación y pérdida progresiva de capilares. La alteración inmunológica mejor conocida es la presencia en suero de autoanticuerpos (sustancias que reaccionan contra las células o proteínas del propio cuerpo), algunos muy específicos de esta enfermedad como los Anticentrómero y los Antitopoisomerasa-1 (scl-70). Los anticuerpos podrían no ser causa sino consecuencia de la enfermedad. La alteración más directamente relacionada con la fibrosis es la observada en los fibroblastos (célula propia de los tejidos conjuntivos fibrosos, cuya principal función es sintetizar y mantener a la matriz extracelular (el elemento de sostén de las células). La alteración más importante en la piel esclerodérmica respecto a la piel normal es un aumento en el número de fibroblastos hiperproductores de proteínas, especialmente colágeno. Se desconoce la causa que inicia el proceso de lesión y progresión a la fibrosis. Las evidencias actuales sugieren que el agente causal, directamente o a través de mecanismos inmunes, dañaría las células de las paredes de los vasos sanguíneos y esto pondría en marcha todo el mecanismo. Cabe destacar, asimismo, que la esclerodermia no afecta igual a todos los pacientes, sino que cada paciente tiene unos síntomas dependiendo del grado de afectación que sufra y los órganos que tenga afectados. Con todo, se puede afirmar que la esclerodermia es más frecuente en mujeres (80% de casos) de mediana edad (entre 40 y 50 años) y que la incidencia anual es de 1 a 3 nuevos casos por cada 100.000 habitantes. Síntomas y afectación de órganos La esclerodermia sistémica no suele evolucionar por brotes. Su sintomatología es muy variable enfunción del tipo y extensión de la afectación visceral con la que se presente. La limitación funcional secundaría a la afectación dérmica, el desarrollo de úlceras digitales, y la esofagitis por reflujo son complicaciones que, aunque no disminuyen la supervivencia, tienen gran importancia por la discapacidad y morbilidad que conllevan. La disminución de la comisura bucal y la pérdida del músculo orbicular de los labios, dificultan la alimentación y la limpieza de la boca. Los cambios físicos y la limitación funcional pueden producir alteraciones psicológicas importantes, especialmente en pacientes jóvenes. Los órganos que pueden verse más afectados por la aparición de una esclerosis sistémica o esclerodermia serían los siguientes: Sistema gastrointestinal: el órgano que más se afecta es el esófago, está disminuida su motilidad y a veces también la del intestino. Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), esofagitis (inflamación del esófago), tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea y estreñimiento. Corazón: episodios de taquicardia.Pueden aparecer latidos cardiacos anormales. La afectación cardiaca debe vigilarse realizando: EKG con tira de ritmo, ecocardiograma y holter. Afectación pulmonar: dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algún esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de catarro. Se detecta realizando radiografía de tórax, función respiratoria y TAC torácico de alta resolución. Afectación renal: cuando el riñón se afecta la tensión arterial se eleva de forma rápida, produciéndose una inflamación de las piernas por retención de líquidos, que aumenta a lo largo del día. Es importante vigilar la tensión arterial y la función renal, además de iniciar tratamiento con los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina. Diagnóstico y tratamiento El diagnóstico a menudo requiere tiempo y puede ser difícil, debido a que es una enfermedad rara. Los síntomas iniciales suelen ser muy inespecíficos, todavía sin características típicas de la enfermedad. También puede dificultar el diagnóstico que en etapas iniciales la esclerodermia puede semejarse a otras enfermedades del tejido conectivo, tales como el Lupus Eritematoso Sistémico, Polimiositis, Artritis reumatoidea etc. El diagnóstico de la esclerosis sistémica se basa, en primer lugar, en la historia médica y el examen físico del paciente. El hallazgo más importante es la piel dura, que le da el nombre a la enfermedad. Cerca de un 98% de pacientes con esclerodermia tienen endurecida la piel de los dedos y a menudo de las manos, antebrazos y cara. La epidermis se adelgaza y la piel se vuelve fina y brillante. Se pierde elpelo y desaparece la sudoración. Pueden aparecer ulceras isquémicas (la sangre llega con dificultad a los tejidos, les falta oxígeno y se necrosan o mueren, apareciendo úlceras). La evaluación inicial de un paciente debería incluir: Historia clínica y exploración física completa Total skin score (análisis semicuantitativo del grado y extensión de la afectación dérmica, realizado en diferentes zonas del cuerpo). Capilaroscopia (examen de los capilares del lecho ungueal con un microscopiodepocos aumentos). Electrocardiograma con tira de ritmo. Ecocardiograma con doppler. Radiografía de tórax. TAC de alta resolución. Pruebas funcionales respiratorias con difusión de CO. Esofagograma. Aclaramiento de creatinina, proteinuria de 24 horas. Estudio de anticuerpos En cuanto a los tratamientos empleados en el abordaje de la esclerodermia, aunque no existe un tratamiento curativo para la esclerosis sistémica, durante los últimos años, numerosas terapias han demostrado su eficacia en algunas manifestaciones de la enfermedad. No obstante, cada manifestación requiere un seguimiento y tratamiento específico, que en muchos casos debe instaurarse rápidamente para evitar complicaciones. Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan: Antinflamatorios potentes llamados corticosteroides. Inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan. Antinflamatorios no esteroides (AINES). Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar: Fármacos para la pirosis o problemas de deglución. Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial. Fototerapia para aliviar el engrosamiento de la piel. Medicamentos para mejorar la respiración. Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud. El tratamiento generalmente también implica fisioterapia. Impacto de la enfermedad en los pacientes El diagnóstico de la Esclerodermia (enfermedad crónica), produce una distorsión en la vida de una persona que repercute a nivel personal, familiar y social. El diagnóstico de la enfermedad trae consigo, en muchos casos, la pérdida o cambio de trabajo y en otras tantas ocasiones se pasa a la situación de pensionista por invalidez total, aunque muchos afectados se quejan de que es difícil obtener una invalidez absoluta por la falta de información sobre el alcance de la enfermedad. Los pacientes con esclerodermia también ven afectada su vida social y su economía, pues deben cambiar la utilización que hacen de su tiempo libre, por un parte y, por otra, se observa un incremento del gasto en los afectados por esclerodermia por las necesidades propias de la enfermedad. Compartir con la familia, amigos o con otros que hayan pasado por la misma experiencia el shock inicial tras el diagnóstico de la enfermedad o los sentimientos de temor, ira, angustia, culpabilidad, tristeza, o depresión que aparecen ligados a la enfermedad, son de gran ayuda para el enfermo. Asimismo, existen grupos de apoyo, asociaciones de pacientes, donde los pacientes pueden unirse y encontrar e intercambiar información con otros que tienen problemas similares, así como aprender algo más sobre la enfermedad. http://www.vademecum.es/noticia-120627-Esclerodermia++la+enfermedad+de+la+piel+dura+que+atormenta+a+las+f%E9minas+de+mediana+edad_6044

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